天津血液医院治疗中心
白血病诊疗中心是以治疗各种急性白血病、慢性粒细胞白血病等骨髓增生性疾病为主的科室。分为两个病房，* * *拥有90多张治疗床位(其中15千级层流隔离床位；普通病房有单间、两室、三室。主任医师3名，1副主任医师，主治医师6名。护理人员30余人，其中副主任护士1人，主管护士3人。白血病诊疗中心是国内白血病化疗的领导者，专注于白血病的发病机制、化疗及预后因素的研究。本文研究了急性髓细胞白血病新亚型-M2b的鉴定和特性。20世纪80年代，率先完成了国产化疗药物高三尖杉酯碱(HHT)+阿糖胞苷(HA方案)与国际一线化疗方案柔红霉素+阿糖胞苷(DA)治疗急性髓系白血病(AML)的比较，确立了HA方案在我国AML一线化疗中的地位。在此基础上，探讨了以HA为基础的三药联合化疗(HAD、HAM、HAA、HAE)治疗AML的疗效，并制定了系统的治疗方案，取得了可喜的成果。近12 ***243例初治和初治AML患者疗效统计分析:完全缓解(CR)率为76.5%；完全缓解患者的中位无病生存期(DFS)为29.6(0.5-153)个月，3年DFS率为46.2%，5年DFS率为43.1%。243名患者的中位总生存期(OS)为18.6(0.5-154)个月。3年OS率为37.7%，5年OS率为32.7%。根据染色体核型结果，将184患者分为好、中、差三组。三组的CR率、中位DFS和OS在好核型组分别为95.8%、87个月和89个月，在中核型组分别为80%、13个月、19个月，在差核型组分别为43.8%。三组的3年和5年无瘤生存率在好核型组分别为62.65438±0%和58.5%，中核型组分别为35.4%和33.7%，差核型组分别为65，438±08.8%和65，438±08.8%。三组的3年OS率和5年OS率分别为:好核型组61.4%和57.9%，中等核型组35.7%和32.3%，差核型组18.8%和18.8%。为适应国情民情，在上述总结的基础上，探讨了AML缓解后的合理治疗周期。最近，在上述经验的基础上，AML的整体治疗方案得到了进一步的改进和完善，根据染色体核型进行分组治疗，并强调应用大剂量化疗，以减少难治性耐药病例的发生，缩短治疗周期，提高长期生存率。我中心也是国内最早开展难治耐药白血病研究的单位，国内首例CSA逆转耐药的临床研究在此完成。最近，对难治和耐药AML的治疗主要以FLAG、MAC和AAC方案进行讨论，并取得了初步结果。此外，还总结了许多白血病治疗和观察的宝贵经验，如急性白血病诱导化疗时常规骨髓穿刺的意义、杂合子急性白血病的治疗经验、如何防止化疗药物对血管的损伤等。
这些宝贵的治疗经验在国内得到了不同程度的推广，解决了国内血液学领域许多令人困惑的问题。成人急性淋巴细胞白血病(ALL)一直是国内血液学界的难题，疗效不佳。白血病中心在总结以往经验和参考国际治疗的基础上，制定了适合中国国情的完整治疗方案，并在临床实践中不断修改和完善(已形成IH2003方案)。对近10年149例患者的统计分析表明，诱导治疗的总完全缓解率(CR)为93.7%。中位无病生存期(DFS)为13 (1 ~ 97)个月，中位OS为17.5 (1 ~ 97)个月。3年和5年的DFS分别达到34.1%和20.3%。总有效率分别为44.2%和36.5%。对于预后不良且Ph阳性(BCR/ABL)的患者，采用格列卫或干扰素联合化疗，以提高CR率，延长生存期。白血病诊疗中心责任心强，护理团队技术熟练，经验丰富，坚持以病人为中心的工作，开发PICC、植入式输液港等新技术，高度重视业务学习，加强生活护理，确保临床治疗顺利进行。白血病诊疗中心是国家重点学科和国家肿瘤药物临床药理基地的重要组成部分，博士点。为了与国际接轨，我国首先开展了急性白血病的FAB分型、MICM分型和世卫组织分型诊断。主编或参与编写多部血液学专著。完成了吖啶、甲基靛玉红、去甲柔红霉素、培南门冬酰胺酶、复方黄带片等多种药物的临床试验，参与了AMN107等药物的国际多中心临床试验，获得了大量宝贵经验，为这些药物在我国的推广应用做出了重要贡献。
在临床工作取得成绩的同时，中心十分重视基础研究及其临床应用。开展了药代动力学研究、急性白血病体外药敏试验、微量残留白血病研究、白血病癌基因和白血病干细胞研究。
本中心有经验丰富、学术造诣深厚的老专家；也有出国留学后回国的具有丰富临床经验的中青年业务骨干，还有精力充沛、好学求知的博士生、硕士生、青年医生。同时，我们还拥有一支专业护理经验丰富、技术熟练、服务态度良好的护理团队。我们愿意为国内外白血病及其他血液病提供一流的医疗护理服务。
贫血治疗中心
贫血诊疗中心主要研究红细胞系统疾病的发病机制、诊疗新技术和策略，治疗各种类型的骨髓造血衰竭综合征、先天性和获得性溶血性贫血、红细胞增多症、各种伴有贫血的血液系统疑难疾病和以贫血为主要特征的各种内科疾病。
贫血诊疗中心由两个病房组成，现拥有床位103张，其中普通床位81张，基层床位20张，百级层流床位2张。每年接待来自全国各地的住院病人约1000人次，医院床位利用率达95%以上。贫血的诊断和鉴别诊断规范、准确，久负盛名。重型再生障碍性贫血疗效一直处于国内领先地位，抗胸腺细胞球蛋白有效率高达70%。近年来，在国内率先探索出大剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血的新方法。初期治疗患者的疗效在80%左右，没有发现严重的副作用，所以治疗了很多经济困难的患者。千级层流病房的使用，降低了感染的发生率，从而降低了整体治疗成本。在溶血性疾病方面，许多常见和罕见的先天性或获得性溶血性贫血已得到诊断和治疗，如P5'N缺乏症、不耐热红细胞增多症等。，使许多诊断不清或误诊的患者得到了合理的诊断和治疗。在骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等难治性血液病方面，中心及时了解国内外医学动态，掌握新药和疗法，力争达到最佳疗效。该中心在血液系统各种疑难杂症的诊断方面首屈一指。已确诊多种国内外罕见疾病，如先天性红细胞生成性贫血、表现为溶血性贫血的抗磷脂综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、血栓性血小板减少性紫癜、NK/T细胞淋巴瘤/白血病等。，让那些没有确诊就转院到很多医院的病人，都能得到明确的诊断。
贫血治疗中心拥有一支医术精湛、医德高尚的临床医疗队伍，共有医务人员75人，医生20人，护理人员55人。高级技术职称4人，中级技术职称15人，初级技术职称56人。博士中，博士7人，硕士7人，导师2人，研究生15人。90%以上的护理人员具有大专以上学历。科室多名成员获得“诚信个人”称号，科室本身也被评为“诚信科室”、“院级精神文明先进集体”、“天津市级青年文明号”。
中心承担了“重型再生障碍性贫血造血干细胞生物学特性研究”、“慢性再生障碍性贫血辨证分型及细胞与分子生物学物质基础相关性研究”、“提高造血干细胞体内迁移和造血重建能力的移植策略可行性研究”、“人体造血干细胞体内归巢能力来源差异研究”等研究项目，深入研究贫血疾病的发病机制，探索新的治疗方法和策略。
造血干细胞移植中心
造血干细胞移植中心的研究以提高造血干细胞移植治疗各种血液疾病的疗效为目标，开展适合不同类型疾病患者的最佳预处理方案、疾病复发的有效预测手段和有效预防方案、异基因造血干细胞移植后急慢性移植物疾病的发病机制、急慢性移植物疾病的有效预测方法和治疗方法、造血干细胞移植后侵袭性曲霉病的有效防治方法、自体移植的有效净化方法等方面的研究。
造血干细胞移植中心由两个病房组成，普通床位72张，100级层流12床位，1000级层流12床位。治疗了急慢性白血病、重型再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病和各种血液病患者。
造血干细胞移植中心成立于上世纪80年代，在国内率先开展自体骨髓移植治疗急性白血病。系统研究了全身放疗加环磷酰胺和髓质素加环磷酰胺的经典预处理方案，证明中国人也适合国际标准剂量的移植前预处理。此外，在异基因造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、单倍体造血干细胞移植、血液病等领域也取得了显著成绩。各种急慢性白血病、重型再生障碍性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等常见血液病患者的长期无病生存率达到国际先进水平，部分达到国际领先水平。
开展HLA相合同胞供体异基因造血干细胞移植、非亲缘供体造血干细胞移植、倍性造血干细胞移植、脐带血造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、半身交替放疗，治疗急慢性白血病、重型再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等血液病患者。截至2007年8月，532名患有各种血液疾病的患者接受了移植。HLA相合同胞供体异基因造血干细胞移植治疗慢性髓系白血病的长期无病生存率为80%，HLA相合同胞供体异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病第一缓解期的长期无病生存率为60%-65%。HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的长期无病生存率为47%。HLA相合同胞供体异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血患者的长期无病生存率为865438±0%。自体造血干细胞移植治疗急性非淋巴细胞白血病第一缓解期的长期无病生存率为55%，自体造血干细胞移植治疗急性淋巴细胞白血病第一缓解期的长期无病生存率为60%。急性淋巴细胞白血病首个完全缓解期的长期无病生存率为42%。
造血干细胞移植中心拥有一支技术责任心强、技术精湛、经验丰富的医疗队伍，其中医务人员82人，其中主任医师3人，副主任医师2人，主治医师6人，住院医师15人，博士9人，硕士6人，副主任护士2人，医技人员近70人，博士生导师1人，硕士生导师654330人。
医务人员坚持以病人为中心，努力改善病人的就医环境，以提高服务质量、提高疗效、保障医疗安全为宗旨。同时积极配合天津市红十字会开展捐献造血干细胞的宣传活动，协助天津市红十字会为自愿捐献者采集造血干细胞。移植中心30多名医技人员积极报名登记捐献造血干细胞。
造血干细胞移植中心开展了造血干细胞移植体外净化研究，先后采用单克隆抗体、INW2等体外净化处理、CD34阳性细胞分选等方法净化造血干细胞移植，研究了适宜的预处理方案、移植前强化巩固治疗、移植后维持化疗和免疫治疗，使急性白血病自体移植疗效达到国际领先水平。另外，异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病的高危因素、预测指标、有效的防治方案；移植后白血病复发的危险因素、残留病的检测、移植后早期复发的有效治疗；系统研究了移植术后侵袭性真菌感染、间质性肺炎、肝静脉闭塞等并发症的有效防治策略，取得了良好的效果。目前承担“间充质干细胞和造血干细胞对损伤心肌的修复作用”、“异基因NK细胞在异基因造血干细胞移植中的作用研究”、“异基因造血干细胞移植后侵袭性曲霉病的危险因素及预防策略研究”。
血栓止血治疗中心
血栓性止血诊疗中心主要开展血栓性疾病和出血性疾病的新治疗策略、巨核细胞和血小板的生理病理特性、血管生成的调控机制等方面的研究。
血栓止血中心有46张床位。治疗各种遗传性和获得性出血性疾病，治疗全国各地转诊的各种罕见疑难重症。
中心有主任医师2名，主治医师2名，住院医师4名。护士13人，博士生导师1人，博士生10人，硕士生5人。
血栓止血中心是世界血友病联盟国家成员单位(中国)执行部，中国血友病临床协作网领导单位。在血友病防治方面，负责组织翻译了世界血友病联盟医学顾问彼得·琼斯博士的《与血友病一起生活》等4册血友病宣传手册和科普书籍，并免费发放给血友病患者。作为牵头单位，在世界血友病联盟的支持下，负责组织实施血友病全国登记工作，目前进展顺利。
血栓与止血中心首次在中国人凝血因子ⅸ基因中发现了两个高杂合性的多态位点。在国际上首次发现慢性ITP患者血清瘦素水平高于正常人，慢性ITP患者CD8+T细胞存在Tc1极化，可能是GATA-3下调所致。上述结果已发表在国外SCI期刊上。目前负责DNA甲基化在慢性ITP发病机制中的作用、表观遗传因子与ITP的关系、表观遗传因子在慢性ITP发病机制中的作用、特发性血小板减少性紫癜的精确诊断和靶向干预、拜耳血友病奖(临床奖学金奖，2007年)、“内皮祖细胞减少与动脉粥样硬化发生的关系研究”、 “以减毒沙门氏菌为基因载体口服治疗血友病B的基础研究”，“中国人群易栓症调查”，NNHF拨款:通过筛查和教育提高中国血友病的诊断、治疗和认知水平。 (2007.1-2009.6438+02)等研究项目。
血液疾病急救中心
血液急救中心是诊断和抢救与血液相关的急、危、重症患者的重要场所，主要任务是对生命垂危的患者进行综合救治。
血液病急救中心拥有先进的自动分析心电图、多参数心电监护仪、呼吸机、除颤器、洗胃机、手术包、各种穿刺引流用担架、各种敷料和搬运、吸氧和吸氧设备。有一个急诊室，有16张观察床。血液疾病(红细胞疾病、白细胞疾病、出血和凝血疾病等)的急诊诊断和治疗。)、危重病人抢救、急诊住院病人观察、血液成分输注、抗感染治疗、小剂量化疗、鞘内注射等所有急诊病人的治疗。
血液科急救中心拥有一支责任心强、技术精湛、经验丰富的医疗队伍，由主任医师2名、主治医师3名、高级住院医师4名、副主任护士1名、护士长4名、护士9名、护士1名组成。医务人员接受过正规的急救知识培训，具有丰富的临床血液科急救经验，诊断准确，反应迅速，措施果断。是一个勤奋、团结、合作的团队。
骨髓增生异常综合征(MDS)治疗中心
骨髓增生异常综合征诊疗中心专注于骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、急性髓系白血病的诊疗新策略。
病房床位49张，其中千级层流隔离床位10张。在骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、急性髓系白血病的诊治方面达到国际先进水平。中心现有主任医师2名，副主任医师1名，主治医师3名，住院医师6名，护理人员19名，博士生导师1名，博士生4名，硕士生7名。
我中心在国内率先开展骨髓增生异常综合征世卫组织分型诊断和根据国际预后评分系统进行个体化治疗。我中心提出的低危组骨髓增生异常综合征的环孢素联合沙利度胺治疗方案已在全国推广使用。伴i(17)(q10)和t(1；3)(p36；Q21)和der(1；7)(q 10；P10)作为一种独立的临床致病疾病，基本上已经得到国际同行的认可。
国内首次报道了8p11综合征和外周血周期性波动的慢性嗜酸性粒细胞白血病等罕见骨髓增生性疾病。系统研究了慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征的临床和遗传学特征。格列卫是国内第一个治疗慢性嗜酸性粒细胞白血病的药物，其治疗机制被深入研究。
在国内首次将急性髓系白血病诱导治疗过程中的白血病细胞比例作为一个独立的预后指标，可以据此调整治疗方案。本文报道了国内首次系统治疗急性早幼粒细胞白血病的临床系列研究。5年无病生存率82%，达到国际水平。
系统研究了髓系肿瘤的遗传易感基因，证实骨髓增生异常综合征、慢性髓系白血病和急性髓系细胞的遗传易感背景不同。药物基因组学指导下的个体化治疗在国内尚属首创。这种策略可以进一步提高临床疗效，减少药物不良反应，节约医疗费用。
淋巴瘤治疗中心
淋巴瘤诊疗中心是对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、成人急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病(WHO2001分类统称为淋巴瘤)等恶性淋巴增生性疾病进行诊断、治疗和研究的中心。开展恶性淋巴瘤发病机制、病理诊断、临床诊断和临床治疗技术的研究。
该中心由两个病房组成，即常规治疗病房和强化治疗和移植病房。中心开放床位72张，其中常规治疗病房46张，强化和移植病房26张，其中100级层流5张，1000级层流5张。治疗了患有恶性淋巴增生性疾病如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、成人急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病的患者。
恶性淋巴瘤(ML):根据患者的病理类型、分期和预后评分，设计个体化治疗策略和方案，进行包括常规化疗、免疫治疗、强化化疗和自体或异体造血干细胞移植在内的综合治疗。近年来，我们报道了国内最大系列(150例)高危晚期侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵犯骨髓的治疗研究。经CD20单克隆抗体联合强化治疗(免疫治疗)或自体造血干细胞移植治疗的B细胞NHL患者的预期无病生存率达到65%以上，预后不良的T细胞NHL患者经强化化疗诱导后的无病生存率达到45%。
多发性骨髓瘤(MM):目前我中心已成为国内规模最大、诊疗水平最高的中心之一，诊疗水平达到国际先进水平。自2003年以来，自体造血干细胞移植被视为60岁以下患者一线治疗的一部分，并设计了BDHMM03方案进行前瞻性临床研究。目前初治MM缓解率(≥部分缓解)在80%以上，其中完全或接近完全缓解率(≥nCR)在40%以上，而自体造血干细胞移植患者完全缓解率在60%以上。2003年以后在该中心治疗的MM中位生存期已超过42个月，明显高于2002年的27个月，达到同期国际先进水平。
成人急性淋巴细胞白血病(ALL):成人急性淋巴细胞白血病的治疗是淋巴瘤中心的传统优势领域。通过十余年的研究，我们摸索出了一套完整的成人all标准化整体治疗策略和方案，包括诱导缓解、早期强化治疗后自体或异体造血干细胞移植，结合脑膜白血病的系统防治和移植后的维持/免疫治疗。完成整体治疗的患者五年无白血病生存率(LFS)达到60.5% 12.5%。这是迄今为止国内最系统的成人ALL治疗方案，疗效处于国内领先水平，达到国际先进水平。
慢性淋巴细胞性血液病(CLL):中心近期对我院1980-2006年诊治的近400例CLL病例进行了跟踪分析，报告了国内最大的CLL病例系列，发现了我国CLL的一些临床和生物学特征，为进一步开展CLL的基础和临床研究奠定了良好的基础。
中心拥有一支高素质的医疗团队，医生20余人，其中主任医师2人，副主任医师3人，主治医师5人，住院医师10-12人。70%以上的博士拥有硕士和博士学位。有30多名护士，其中主管护士6名，70%以上的护士具有大专和本科学历；有3名实验室研究人员和技术人员。博士生导师1人，博士生8人，硕士生6人。
中心作为血液病医院整体护理示范科室，在建立血液病患者整体护理模式方面做了大量开创性工作，得到了患者、医院、天津市护理协会和上级领导的一致好评。中心积极开展精神文明建设和“青年文明号”创建活动，2005年被团中央和卫生部授予“青年文明号”。
目前，淋巴瘤诊疗中心承担着脐带血造血干细胞移植关键技术研究、恶性血液病中-caterin的表达和意义研究、多发性骨髓瘤细胞和分子遗传学及其预后分层的意义研究。同时开展伊马替尼、硼替佐米(万珂)联合自体造血干细胞移植、利妥昔单抗(利妥昔单抗)联合治疗Ph+急性淋巴细胞白血病。
儿童血液病治疗中心
儿童血液病诊疗中心以各种儿童血液病的发病机制、诊断和治疗为主要研究内容，根据不同的儿童血液病制定系统的诊疗方案，并根据循证医学的原则定期修订和完善。
儿童血液诊疗中心下设两个病房，* * *拥有治疗床位80余张，其中千级层流隔离床位6张，治疗各类儿童血液病，包括各类儿童急性白血病、儿童骨髓衰竭疾病。
儿童血液病诊疗中心进行以下研究:
1.对儿童急性白血病髓外浸润特点的研究发现，纵隔浸润是初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿最常见的髓外浸润，在T-ALL患儿中更为常见。初诊急性髓系白血病患儿髓外浸润的常见部位是中枢神经系统、皮肤、眼睛、胸膜等。，而且大部分出现在t(8；21)M2、M4、M5染色体异常儿童。在最初诊断时，AML的中枢神经系统浸润比其他疾病更常见，中位年龄为65，438±0.2岁。高白细胞男性更常见，中枢神经系统浸润以t(8；21)不正常的M2儿童。治疗期间，髓外复发主要发生在所有患儿的CNSL，发生率为14。5%.这一结果表明，儿童和青少年急性白血病的髓外浸润在T- ALL和T(8；21)与预后不良有关。为这类白血病患儿的早期强化治疗，减少髓外复发，提高无病生存率提供了理论依据。
2.儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学研究采用常规核型分析(CCA)、双色间期荧光原位杂交(I2FISH)和RT2PCR技术，对所有儿童骨髓或外周血中的有核细胞进行t(12；21)和tel 2am 1融合基因显示t(12；21)染色体异常是中国所有儿童中最常见的染色体易位。它是非T细胞系的免疫表型，主要是常见的ALL，且大多伴有TEL等位基因的缺失。其他非T细胞系患儿与ALL患儿的临床表现和近期疗效无明显差异。它具有与国外报道不同的特点:发病年龄较大，M血小板计数低，重排率高，核型正常。通过对儿童Ph染色体阳性ALL(Ph+ cALL)和成人Ph染色体阳性ALL(Ph+ aALL)的对比分析，首次得出Ph染色体阳性的儿童和成人均具有相似的生物学特征，成人组和整个患者组CD34表达的差异可间接反映Ph+ aALL和cALL预后相关因素的差异。
3.儿童急性白血病的临床疗效
在细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)工作的基础上，开展了儿童ALL的风险群体治疗。总完全缓解率达95%以上，标准风险组3年EFS和OS分别为965438±0.5%和84.5%。高危组的3年EFS和OS分别为55.6%和73.9%，与国际上报道的结果相当。急性髓细胞性白血病患儿根据细胞遗传学异常进行分组。是的，用t(15；17)易位(低危组)AML接受强化治疗以降低毒性(单用蒽环类药物)。总疗程为12个月，五年累计复发率为16%。治疗失败的主要原因是白细胞增多和凝血异常引起的早期死亡。五年内累计EFS、DFS和OS分别为72.3%、85.0%和85.8%。总治疗费用显著降低，生活质量显著提高。是的，用t(8；21)易位(中危组)AML接受早期强化治疗，4年内EFS、DFS和OS分别为(25.9±9.6)% 、( 28.4±10.4)%和(37.9±10.3)%。以上资料是关于有大量病例的儿童髓系白血病的研究，这些工作的成果达到了国际上报道的最好水平。
此外，该中心还开展了ATG联合免疫疗法治疗重型再生障碍性贫血，有效率达80%。多年来诊治了多例儿童血液病疑难病例，如CDA(儿童红细胞增生性贫血)、儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤等。
儿童血液中心拥有国内一流的高素质医疗团队，擅长儿科和血液科。主任医师1人，副主任医师2人，主治医师4人，住院医师10人，硕士6人。博士生导师1人。共有28个护理小组。博士生2人，硕士生3人。
目前正在承担“儿童急性淋巴细胞白血病预后比较”、“儿童血液病诊断、规范治疗及预后评估研究”等科研项目。